Чем опасна гемолитическая болезнь плода и новорождённых (ГБН)

Гемолитическая болезнь новорождённых — это патология плода, при которой наблюдается гемолиз, то есть распад эритроцитов, связанный с полной несовместимостью антигенов крови будущей матери и её плода. Эритроцитами называют клетки, имеющие красный цвет. Именно они считаются форменными элементами человеческой крови. На них возложена ответственная функция: доставка из лёгких кислорода ко всем тканям и обратная транспортировка углекислого газа.

Общие сведения о болезни

Располагаются на поверхности эритроцитов и агглютинины — это белки-антигены двух разновидностей А и В. В кровяной плазме присутствуют к каждой из них антитела, имеющие название агглютинины альфа и бета. Соответственно они будут являться анти-А и анти-В. Исходя из разных комбинаций таких элементов по системе АВ0, выделяют четыре группы:

1. 0 (1) — нет никакого из вида белков.
2. А (2) — присутствуют антитела к В, а также содержится белок типа А.
3. В (3) — антитела к А имеются, но присутствует белок В.
4. АВ (4) — нет антител, но в наличии имеются оба белка.

Присутствуют и иные антигены на эритроцитарной оболочке. Самым значимым считается антиген D. При его отсутствии принято считать, что резус-фактор у человека отрицательный, а если он присутствует, то положительный.

В период вынашивания малыша резус-фактор и группа крови играют большую роль. Если наблюдается конфликт крови у плода с материнской, то это чревато склеиванием (агглютинацией), а также дальнейшим разрушением красных клеток — гемолитической болезнью плода и новорождённого. Обнаружить ее можно у 0,6% детей.

Если не проводить своевременную адекватную терапию, то могут быть самые тяжёлые последствия.

Причины возникновения

Причин гемолитической болезни новорождённых немного. Она всего одна — конфликт крови плода с материнской. Возникновение подобного конфликта может быть провоцировано следующими условиями и факторами:

1. Кровь беременной группы 0 (1), а плода В (3) или же А (2).
2. Женщина имеет отрицательный резус-фактор, в то время как у плода, которого она вынашивает, резус-фактор положительный.
3. Конфликт по иным антигенам.

Статистика показала, что в основном ГБН у новорождённых происходит по причине резус-конфликта. Среди специалистов ходит мнение, что чаще можно встретить конфликт из-за АВ0-системы. Вот только диагностируют такой конфликт не во всех случаях из-за лёгкого протекания патологического процесса.

Резус-конфликт может спровоцировать ГБН новорождённого только тогда, когда наблюдается повышенная чувствительность материнского организма — сенсибилизация. Провоцирующими факторами являются:

1. В любом возрасте женщине с отрицательным показателем резус-фактора была перелита кровь с положительным показателем.
2. Предыдущие беременности (выкидыши и аборты после 6 недель). После каждых следующих рождений малыша увеличивается риск возникновения болезни. Особенно это может наблюдаться тогда, когда было вмешательство хирургическое или же отслойка плаценты.

В случае ГБН с несовместимостью по кровяной группе в обычной жизни наблюдается сенсибилизация организма: при инфекционных заболеваниях, в период вакцинации, при употреблении определённой группы продуктов питания.

Имеется ещё один фактор, который может повысить риск развития патологии: барьерные защитные функции плаценты были нарушены из-за вредных привычек женщины, а также из-за неправильного несбалансированного питания либо же по причине наличия хронических болезней.

Патогенез заболевания

Связан он с тем, что иммунитет беременной воспринимает эритроциты её плода как агенты чужеродного происхождения. Вследствие этого происходит выработка антител для того, чтобы их уничтожить. Если у матери отрицательный резус-фактор, то эритроциты могут переходить в материнскую кровь с отрицательным показателем.

Как ответ на это, происходит выработка антирезус-антител. Через плаценту эти антитела проходят в кровь плода и связываются с рецепторами, которые расположены на поверхности эритроцитов. После этого происходит их уничтожение. В этой ситуации у плода значительно уменьшается количество гемоглобина, а также увеличивается уровень билирубина (непрямого). Вследствие этого может развиться гипербилирубинемия или уменьшение уровня гемоглобина (анемия).

Непрямым билирубином называют жёлчный пигмент, который обладает токсичным воздействием на все органы человека. В случае повышенной концентрации он может проникнуть сквозь барьер между нервной системой и кровеносной. При этом происходит повреждение мозговых клеток, что вызывает ядерную желтуху. Риск мозгового поражения при ГБН может возрастать в таких ситуациях:

1. Ацидоз — кислотность крови существенно увеличенная.
2. Гипоксия — недостаточное количество кислорода.
3. Гипогликемия — глюкозный дефицит.
4. Уменьшение альбуминового уровня. Это белок, который имеет свойство связывать и обезвреживать билирубин.

При наличии непрямого билирубина происходит повреждение клеток печени. В итоге происходит повышение концентрации обезвреженного билирубина. Если наблюдается плохое развитие жёлчных протоков у детей, происходит плохое его выведение, а также застой жёлчи в организме и развитие гепатита.

По причине выраженной анемии могут появляться очаги внекостномозгового кровотечения в печени, селезёнке. Как результат, происходит увеличение этих органов и возникновение незрелых эритроцитов.

Симптомы протекания заболевания

У каждого заболевания имеются свои симптомы протекания. Форма ГБН может быть:

1. Отёчная — 2%.
2. Анемическая — 10%.
3. Желтушная — 88%.

У желтушной формы свои проявления. Она имеет такие признаки:

1. Уменьшение мышечного тонуса, рефлексов и вялость ребёнка.
2. Увеличение его печени, селезёнки.
3. Возникновение анемии — понижение уровня гемоглобина.
4. Желтуха. В этой ситуации цвет слизистых оболочек и кожного покрова изменяется вследствие повышенного уровня билирубина.

В том случае, когда происходит резус-конфликт, желтуха появляется на 3 сутки после рождения. Постепенно цвет кожи будет изменяться от апельсинового до светло-лимонного.

Развитие ядерной гемолитической желтухи может развиваться на 4 сутки в том случае, когда билирубиновый показатель в крови больше 300 мкмоль/л. Она поражает подкорковые ядра мозга. Ядерная желтуха может быть охарактеризована следующими стадиями:

1. Интоксикация.
2. Ядровое поражение.
3. Ложное благополучие.
4. Осложнения.

У новорождённого на 7 сутки могут появиться симптомы холестаза. Главными из них являются: увеличение уровня прямого билирубина, моча становится намного темнее, оттенок кожного покрова меняется на грязно-зеленоватый, а также обесцвечивание кала.

Когда наблюдается анемическая форма, могут иметь место такие проявления:

1. Нормальный билирубиновый уровень или незначительное его увеличение.
2. Гепатоспленомегалия.
3. Бледность кожи.
4. Уменьшение гемоглобинного показателя.

При развитии такой болезни общее состояние малыша практически не меняется.

Наиболее тяжёлой формой гемолитической болезни является внутриутробная водянка (отёчная форма). Её признаками являются:

1. Тяжёлая форма анемии.
2. Расстройства в дыхательных органах.
3. Приглушение сердечных тонов.
4. Мышечная вялость.
5. Сильно увеличенные органы и живот.
6. Сильная отёчность и бледность кожного покрова.

При отёчной гемолитической болезни последствия у новорождённых могут быть плачевными: могут быть выкидыши, дети могут родиться мёртвыми или умереть после родов.

Необходимая терапия

Тяжёлые формы в пренатальный период могут лечиться с помощью заменного переливания крови. Оно происходит так: отбирается небольшой объём крови плода, и вливается донорская кровь. Благодаря этой процедуре, можно удалить материнские антитела, а также ненужный билирубин. При этом потери эритроцитов восполнятся. На сегодняшний день для этой процедуры применяется масса эритроцитарная, соединённая с плазмой ранее замороженной. А также возможно переливание эритроцитарной массы малышу.

Для детей, рождённых в срок, показания к заменному переливанию следующие:

1. Уровень гемоглобина менее 100г/л.
2. В крови пуповинной билирубин более ммоль/л. Увеличение этого количества каждый час примерно на 6−10 единиц. В крови периферической пигмент составляет 340 мкмоль/л.

Бывают такие ситуации, когда проводить процедуру необходимо каждые 12 часов. Но есть и иные способы, которыми лечится эта болезнь:

1. Введение глюкокортикоидов.
2. Выведение части плазмы вместе с имеющимися антителами. Такой процесс называется плазмаферезом.
3. Фильтрация крови при помощи сорбентов, которые способствуют её очищению от токсинов, — гемосорбция.

Средние и более лёгкие формы можно лечить фототерапией и медикаментами. Используются такие препараты:

1. Очистительные клизмы и необходимые сорбенты.
2. Переливание эритроцитарной массы в организме малыша.
3. При сгущении жёлчи применяются желчегонные вещества.
4. Витамины групп В, а также С и Е.
5. Индукторы для ферментов печёночного происхождения.
6. Внутривенное введение глюкозы, а также препараты белкового типа.

Фототерапией называют облучение детского тела флуоресцентной синей либо белой лампой. Благодаря подобной манипуляции, находящийся в кожном покрове непрямой билирубин окисляется, а потом выводится из организма.

Прогноз и методы профилактики

Последствия напрямую зависят от формы заболевания. Если она тяжёлая, то ребёнок может погибнуть на последних месяцах вынашивания либо же в первую неделю жизни. В случае развития билирубиновой энцефалотерапии могут быть следующие осложнения:

1. Задержка и отставание в развитии.
2. Слепота малыша и его глухота.
3. Церебральный паралич.

В старшем возрасте могут развиваться аллергические реакции, неадекватный ответ на прививки, а также может быть повышенная склонность к развитию болезней. А вот в подростковом возрасте может наблюдаться тревожность, наличие апатии и понижение работоспособности.

Профилактические меры направляются на предупреждение сенсибилизации беременной. Главные меры в этом случае следующие: недопущение проведения абортов, своевременное переливание крови, учитывая резус. После появления первенца женщине на протяжении 24 часов после родов вводят препарат с наличием иммуноглобулина анти-D. С его помощью из крови матери быстро происходит выведение эритроцитов ребёнка. При этом в следующие вынашивания детей антитела не образуются. Эффективность процедуры может быть снижена, если доза недостаточная или же была введена поздно.